Presentación clínico-patológica de la nefropatía lúpica: experiencia de un centro mexicano / Clinicopathological presentation of lupus nephritis: Experience in a Mexican center

Antecedentes: La nefritis lúpica continúa siendo, en nuestro medio, la principal causa autoinmune de enfermedad renal crónica terminal, que requiere sustitución de la función renal. Existe poca información al respecto de su presentación clínico-patológica y de su evolución en la población mexicana. Objetivo: Describir una serie de pacientes con nefropatía lúpica atendidos en nuestra institución, sus características clínicas, comportamiento histológico y tratamiento. Métodos: Estudio observacional, longitudinal y retrospectivo, de pacientes con nefropatía lúpica a quienes se les realizó al menos una biopsia renal, entre enero de 2004 y enero de 2012. Resultados: Se incluyeron 100 pacientes, 85% perteneciente al género femenino; se destaca un largo tiempo de evolución de nefropatía lúpica con 13,1 ± 28,1 meses, un valor de creatinina ≤ 1,3 mg/dL en el 63% de los individuos, su forma más común de presentación como síndrome nefrítico y hematuria-proteinuria en 68% de los casos, compatible, en cierta medida, con la biopsia renal percutánea, que demostró hallazgos de nefropatía tipo proliferativa en 79% de los pacientes. Todos los sujetos recibieron una intervención terapéutica, siendo evaluados a los 12 meses en promedio los que tenían una segunda biopsia, lo cual representó el 57% de los sujetos, permitiendo, los hallazgos de esta, la modificación de su inmunosupresión en 81% de los casos (46/57). El 10% de la población total necesitó terapia dialítica a 12 meses. Conclusiones: La detección y referencia temprana de los pacientes con nefropatía lúpica permite un abordaje y tratamiento oportunos, que podrían limitar el rápido deterioro de su función renal y progresión a enfermedad renal crónica terminal a corto plazo.

Background: Lupus nephritis is the leading cause of chronic kidney disease, and requires renal replacement treatment. There is not much information about its clinicopathological presentation and evolution in the Mexican population. Objective: To describe the clinical, histological and treatment characteristics of lupus nephritis patients attended in our institution. Methods: This is an observational, longitudinal, and retrospective study. Lupus nephritis patients underwent at least one renal biopsy between January 2004 and January 2012. Results: A total of 100 patients were included, of whom 85% were female. The mean onset of lupus nephritis was 13.1±28.1 months, with 63% of patients with a creatinine below 1.3 mg/dL. The most common clinical presentation was nephritic and hematuria-proteinuria syndrome in 68% of cases. Proliferative nephropathy was found in 79% of patients. All patients received the treatment indicated by their nephrologist. A second biopsy was performed on 57% of the patients 12 months after the therapeutic intervention. The findings in the second biopsy led to a modification in immunosuppressive agents in 81% of patients (46/57). Only 10% of the population required dialysis at 12 months. Conclusions: Early detection and referral of patients with lupus nephritis allows a treatment that could limit the rapid deterioration of renal function and chronic kidney disease progression.

Síndrome pulmón-riñón en lupus severo asociado aANCA: ¿un síndrome de sobreposición? / Lung - kidney syndrome in severe lupus ANCA associated: overlap syndrome?

Presentamos el caso de una mujer de 30 años, mexicana, que luego de permanecer sin datos de actividad lúpica renal por 13 años, desde su diagnóstico, sin inmunosupresión crónica, experimenta un deterioro general por un estado autoinmune severo desencadenado tras un embarazo a término sin complicaciones, presentando, incluso, hemorragia alveolar difusa en 2 ocasiones,durante 12 meses, en el contexto de anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos ANCA (+), volviendo su manejo difícil desde el punto de vista terapéutico con esquemas de inmuno-supresión triple y cuádruple. Durante su evolución ha desarrollado microangiopatía cerebral y laringitis, por lo que se plantea la posibilidad de un síndrome de sobreposición lupus eritematoso sistémico – vasculitispauciinmune, una entidad no bien descrita en la literatura, cuyo diagnóstico está plagado de dificultades al no existir criterios definidos, ni la verdadera implicación de los ANCA en un paciente con lupus.

We report the case of a woman of 30 years, Mexican, who after spending without renal lupus activity data for 13 years after diagnosis, without chronic immunosuppression, experienced a general decline for severe autoimmune condition triggered after an uncomplicated term preg-nancy presenting even diffuse alveolar hemorrhage in 2 occasions within 12 months, in the context of Anti neutrophil cytoplasmic ANCA (+), becoming its handling difficult from the point of view of therapeutic immunosuppression regimens triple and quadruple. During its evolution has developed cerebral microangiopathy and laryngitis which raises the possibility of an overlap syndrome lupuserythematosus – ANCA associated vasculitis, an entity not well described in the literature, whose diagnosis is fraught with difficulties in the absence of defined criteria or true ANCA involvement in a patient with lupus.

Utilidad de la biopsia renal seriada en nefropatía lúpica / Use of serial renal biopsies in lupus nephritis

Introducción: la nefritis lúpica continúa siendo en nuestro medio la principal causa autoinmune de enfermedad renal crónica terminal que requiere sustitución de la función renal. Existe poca literatura acerca de la utilidad de la biopsia seriada en esta población. Nuestro objetivo fue evaluar la función renal de los pacientes con biopsias renales seriadas a 1 año de su seguimiento, comparándola con pacientes que sólo tienen una biopsia basal. Métodos: estudio observacional, comparativo,longitudinal y retrospectivo, de pacientes con nefropatía lúpica a quienes se les realizó al menos una biopsia renal entre enero del 2004 y enero del 2012. Resultados: se incluyeron 100 pacientes con nefropatía lúpica, 57 con biopsia seriada y 43 sin biopsia seriada. La población sin biopsiaseriada tuvo mayor proporción de pacientes con deterioro de la función renal (58.1% vs. 41.9%) y mayor proporción de pacientes con diálisis a 1 año de seguimiento en comparación al grupo con biopsia seriada (9% vs. 1%, p=0.002). En el grupo con biopsia seriada, el 80.7% vieron modificado su régimen de inmunosupresión en función del resultado de la biopsia renal seriada. De estos el 57.9% de los casos recibieron un tratamiento de inmunosupresión más agresivo o bien, un nuevo esquema. Conclusiones: la utilidad de la biopsia renal seriada en pacientes con nefropatía lúpica radica en permitir cambios oportunos de la inmunosupresión, lo cual puede contribuir a en lentecer la progresión del daño renal en esta población de riesgo.

Introduction: In our working environment, lupus nephritis remains the leading autoimmune cause of terminal chronic kidney disease requiring renal function replacement. There is little literature on the use of a serial biopsy in this population. Our objective was to assess the renal function of patients with serial renal biopsies at 1 year of follow-up, compared with patients who had only one baseline biopsy. Methods: An observational, comparative, longitudinal and retrospective study in patients with lupus nephritis who underwent at least one renal biopsy between January 2004 and January 2012. Results: 100 patients with lupus nephritis were included: 57 with serial biopsy and 43 without serial biopsy. The population without a serial biopsy had a greater proportion of patients with impaired renal function (58.1% vs. 41.9%) and a higher proportion of dialysis patients at 1 year followup compared to the serial biopsy group (90% vs. 10%, p=0.002). In the serial biopsy group, the immunosuppressive regime was modified in 80.7% depending on the outcome of the renal biopsy serial. Of these, 57.9% of patients received either a more aggressive immunosuppressive treatment or a new scheme. Conclusions: the usefulness of a serial renal biopsy in patients with lupus nephritis lies in allowing for timely changes in immunosuppression, which may help to slow the progression of kidney damage in this risk population.